Wat is frontotemporale dementie?
Frontotemporale dementie (FTD) is een hersenziekte waarbij vooral de voorste delen van de hersenen beschadigd raken: de frontaalkwab en de temporaalkwabben. De frontaalkwab is grofweg de plek waar we plannen, remmen en rekening houden met anderen; de temporaalkwabben spelen een grote rol bij taal. Raken die gebieden beschadigd, dan verandert dus niet eerst het geheugen, maar het gedrag, de persoonlijkheid of het spreken.
Dat maakt FTD wezenlijk anders dan de ziekte van Alzheimer, waar vergeetachtigheid meestal het eerste signaal is. Vroeger heette deze ziekte ook wel de ziekte van Pick. FTD is één van de vormen binnen de grote familie van dementie; hoe die familie in elkaar zit lees je in het overzicht soorten dementie.
Wat FTD extra ingrijpend maakt, is de leeftijd waarop de ziekte toeslaat. Volgens de Hersenstichting verschijnen de eerste symptomen meestal tussen de 50 en 60 jaar; volgens Alzheimer Nederland is het grootste deel van de mensen die de ziekte krijgt tussen de 40 en 70 jaar. FTD is daarmee, naar verhouding, één van de vaakst voorkomende vormen van dementie bij mensen onder de 65. Midden in het werkende leven dus, vaak met een gezin dat er met de neus bovenop staat.
De symptomen: gedrag, taal of allebei
FTD kent verschillende varianten, en welke symptomen op de voorgrond staan hangt af van waar de schade begint. Grofweg zijn er twee hoofdroutes: via het gedrag en via de taal.
De gedragsvariant: een ander mens aan tafel
De gedragsvariant komt het meest voor. Iemand verliest geleidelijk de rem op het eigen gedrag: botte opmerkingen waar vroeger tact zat, onverschilligheid bij verdriet van anderen, of juist initiatiefverlies waardoor iemand de hele dag op de bank zit. Vaak komen er dwangmatige gewoontes bij (elke dag exact hetzelfde rondje, hetzelfde eten op hetzelfde moment) en verandert de eetlust, met opvallend veel trek in zoetigheid. Plannen en overzicht houden wordt moeilijker.
Het pijnlijkste voor families: de persoon zelf heeft er meestal geen besef van. Niet uit onwil, maar omdat juist het hersendeel dat het eigen gedrag beoordeelt beschadigd is. Ik zie aan keukentafels hoe verwarrend dat is: je naaste ziet er gezond uit, het geheugen lijkt in orde, en toch klopt er iets fundamenteel niet meer. Partners twijfelen soms jaren aan zichzelf voordat de diagnose er is. Als je dat herkent: het ligt niet aan jou.
De taalvarianten: woorden die zoekraken
Bij de taalvarianten (samen ook wel primair progressieve afasie genoemd) begint de ziekte in de taal. De Hersenstichting onderscheidt onder meer een variant waarbij het spreken zelf hapert en steeds minder vloeiend wordt, en de semantische variant, waarbij de betekenis van woorden verdwijnt: iemand hoort het woord "sleutel" en weet niet meer wat dat is. Het geheugen voor gebeurtenissen kan dan nog opvallend goed zijn.
Daarnaast bestaan er zeldzamere vormen waarbij ook het bewegen vroeg wordt aangetast. Welke variant het ook is: het beeld verschuift in de loop van de jaren en varianten kunnen in elkaar overlopen.
Is frontotemporale dementie erfelijk?
Bij FTD speelt erfelijkheid een grotere rol dan bij de meeste andere vormen van dementie, maar ook hier geldt: meestal is de ziekte níét terug te voeren op één gen. Volgens Alzheimer Nederland heeft ongeveer 30% van de mensen met FTD een sterke familiegeschiedenis, waarbij meerdere familieleden de ziekte kregen. Bij zo'n 15 tot 25% is een fout in één gen aan te wijzen als oorzaak; de Hersenstichting houdt aan dat de ziekte bij ongeveer 1 op de 5 mensen door een genafwijking ontstaat.
Heeft één van je ouders een erfelijke vorm van FTD, dan is de kans 50% dat je de genafwijking erft. Dat is een zwaar gegeven om mee te leven, en precies daarom gaat er aan DNA-onderzoek altijd een gesprek met een klinisch geneticus vooraf: over wat je met een uitslag kunt, en wat die betekent voor kinderen, hypotheekaanvragen en verzekeringen. Maak je je zorgen omdat FTD in de familie voorkomt, begin dan bij de huisarts; die kan doorverwijzen naar een klinisch genetisch centrum.
Het verloop en de levensverwachting
FTD wordt geleidelijk erger, maar het tempo verschilt enorm per persoon. Bij de één gaat het in een paar jaar hard, bij de ander blijft het beeld lang stabiel. Gemiddeld leven mensen volgens Alzheimer Nederland na de diagnose nog zo'n 7 tot 13 jaar, met grote verschillen daaromheen. In de latere fases nemen de gedrags- of taalproblemen toe, komen er vaak problemen met bewegen, eten en slikken bij, en groeit de dagelijkse zorg. Hoe de fases van dementie in het algemeen verlopen, en wat de laatste fase betekent, lees je in de fases van dementie.
Eén ding zeg ik er altijd bij: zulke getallen gaan over groepen, niet over jouw naaste. Bespreek het verwachte verloop met de behandelend arts of de casemanager, die kennen de situatie.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Juist omdat FTD zich vermomt als iets anders, duurt de weg naar de diagnose vaak lang. Een burn-out, een depressie, een midlifecrisis: het wordt allemaal eerder gedacht dan dementie, zeker bij iemand van vijftig. De route loopt via de huisarts, en bij een vermoeden van FTD vrijwel altijd door naar een geheugenpoli of neuroloog. Daar volgen gesprekken (ook met jou als naaste, want jij ziet wat de patiënt zelf niet ziet), neuropsychologisch onderzoek en meestal een hersenscan.
Twijfel je of wat je thuis ziet "erg genoeg" is voor een afspraak? Die twijfel hoor ik vaak, en mijn antwoord is steeds hetzelfde: als het gedrag van je naaste zó veranderd is dat jij erover piekert, is dat reden genoeg. In het artikel dementie test: wat zegt zo'n test echt? loop ik met je door welke tests er bestaan en wat je ervan mag verwachten.
Thuis wonen met FTD: wat er kan en wie er helpt
De meeste mensen met FTD wonen na de diagnose nog jaren thuis. Maar eerlijk is eerlijk: van alle vormen van dementie vraagt deze vorm misschien wel het meest van de mensen eromheen. Je naaste is vaak nog lichamelijk fit, ziet zelf het probleem niet en gedraagt zich op momenten alsof jullie geschiedenis samen is gewist. Dat is rouwen om iemand die er nog is. Wie dat zwaar vindt, hoeft zich daar niet voor te schamen.
Praktisch is er gelukkig het nodige te regelen. Een casemanager dementie wordt vergoed uit het basispakket, al vanaf de fase waarin er nog geen diagnose is, en helpt bij alles wat op je afkomt. Dagbesteding geeft structuur aan de dag en lucht aan het thuisfront. Wijkverpleging kan verzorging overnemen, en waar vaste gezichten en extra uren nodig zijn kan particuliere zorg een aanvulling zijn. Hoe je dat opbouwt, van eerste hulp tot een vast klein team, lees je in zorg bij dementie thuis.
En weet je niet waar je moet beginnen? Doe dan de gratis check: vier vragen, één minuut, en daarna denk ik persoonlijk met je mee over wat er in jullie situatie past. Ook als dat gewoon de reguliere route blijkt te zijn.
Veelgestelde vragen over frontotemporale dementie
Wat is frontotemporale dementie (FTD)?
Frontotemporale dementie is een hersenziekte waarbij vooral de voorste delen van de hersenen beschadigd raken: de frontaalkwab (gedrag, plannen, remmen) en de temporaalkwabben (taal). Anders dan bij de ziekte van Alzheimer begint FTD meestal niet met vergeetachtigheid, maar met veranderingen in gedrag, persoonlijkheid of taal. Iemand wordt botter, onverschilliger of juist ontremd, of kan steeds moeilijker op woorden komen, terwijl het geheugen aanvankelijk nog redelijk werkt. Vroeger werd de ziekte ook wel de ziekte van Pick genoemd.
Op welke leeftijd krijg je frontotemporale dementie?
FTD begint opvallend vaak op relatief jonge leeftijd. Volgens de Hersenstichting verschijnen de eerste symptomen meestal tussen de 50 en 60 jaar; Alzheimer Nederland houdt aan dat het grootste deel van de mensen die de ziekte krijgt tussen de 40 en 70 jaar is. Daarmee is FTD, naar verhouding, één van de meest voorkomende vormen van dementie bij mensen onder de 65. Juist die leeftijd maakt de ziekte extra ingrijpend: veel mensen werken nog, hebben soms thuiswonende kinderen en een partner die alles ziet veranderen.
Is frontotemporale dementie erfelijk?
Soms. Volgens Alzheimer Nederland heeft ongeveer 30% van de mensen met FTD een sterke familiegeschiedenis, waarbij meerdere familieleden de ziekte kregen. Bij ongeveer 15 tot 25% is een fout in één gen aan te wijzen als oorzaak. Heeft één van je ouders zo'n erfelijke vorm, dan heb je 50% kans om de genafwijking te erven. Maar let op de andere kant van die cijfers: bij de meerderheid van de mensen met FTD is er géén aanwijsbare erfelijke oorzaak. Zorgen over erfelijkheid bespreek je via de huisarts met een klinisch geneticus.
Wat zijn de eerste symptomen van FTD?
Dat hangt af van de variant. Bij de gedragsvariant, de meest voorkomende, veranderen gedrag en persoonlijkheid: minder empathie, ontremd of juist apathisch gedrag, dwangmatige gewoontes, veranderde eetlust (vaak veel trek in zoet) en moeite met plannen en overzicht. Bij de taalvarianten begint het met taal: steeds moeilijker op woorden komen, haperend spreken of de betekenis van woorden kwijtraken. Kenmerkend voor FTD is dat de persoon zelf de verandering vaak niet ziet; het is de omgeving die aan de bel trekt.
Hoe verloopt FTD en wat is de levensverwachting?
FTD wordt geleidelijk erger, maar het tempo verschilt sterk per persoon. Gemiddeld leven mensen volgens Alzheimer Nederland na de diagnose nog zo'n 7 tot 13 jaar, met grote verschillen daaromheen. In de loop van de ziekte nemen de gedrags- of taalproblemen toe, komen er vaak ook problemen met bewegen en slikken bij, en groeit de zorg die iemand nodig heeft. Getallen zeggen weinig over één persoon; het verloop van je eigen naaste bespreek je het beste met de behandelend arts of casemanager.
Kun je met frontotemporale dementie thuis blijven wonen?
Vaak wel, zeker in de eerste jaren, maar het vraagt veel van de omgeving. Juist bij FTD is de belasting voor partner en kinderen groot: het gedrag verandert, het ziektebesef ontbreekt vaak en de persoon is nog lichamelijk fit. Een casemanager dementie (vergoed uit het basispakket, al vanaf de fase waarin er nog geen diagnose is) helpt bij alles wat geregeld moet worden. Dagbesteding, wijkverpleging en waar nodig particuliere zorg met vaste gezichten kunnen de dag structureren en de familie ontlasten. Hoe lang thuis haalbaar blijft, hangt af van veiligheid en van wat het gezin kan dragen.
Bronnen
Voor dit artikel is gebruikgemaakt van:
- Hersenstichting, frontotemporale dementie (FTD) (eerste symptomen meestal tussen 50 en 60 jaar, varianten, genafwijking bij ongeveer 1 op de 5 mensen)
- Alzheimer Nederland, frontotemporale dementie (FTD) (grootste deel tussen 40 en 70 jaar, 30% sterke familiegeschiedenis, bij 15-25% een fout in één gen, 50% kans bij een erfelijke vorm)
- Alzheimer Nederland, het verloop van FTD (levensverwachting gemiddeld 7 tot 13 jaar na de diagnose)
